HIPOPITUITARIZMI

Hipopituitarizmi

Do të përkufizohet si një prodhim jo i përshtatshëm ose deficient i një apo disa hormoneve nga hipofiza anteriore në terren të patologjisë së hipofizës dhe/ose hipotalamusit. Prekja dhe e hipofizës posteriore njihet si panhipopituitarizëm.

Etiologjia

Shkaqe të fituara:

• Masa intra/paraselare që komprimon hipofizën:
  • Makroadenomë hipofizare jo-sekretuese (shkaku më i shpeshtë)
  • Aneurizëm e arteries carotis interna
  • Meningeomë, kraniofaringeoma, cist i xhepit Ratke
• Apoplexia pituitare (infarkt ishemik ose hemoragjik i hipofizës) në terren të:
  • Dëmtimit traumatik të basis crani
  • Sindromi Sheehan (shkaku i dytë më i shpeshtë):
    • Ndodh si pasojë e hemorragjisë së shtuar post-partum.
    • Gjatë shtatzanisë ndodh hiperplazi dhe hipertrofi e qelizave laktotrofe që prodhojnë prolaktinë.
    • Në rast të një hemorragjie abondante post-partum do të kemi ulje të volumit qarkullues dhe si përgjigje ndaj hipovolemisë do të ndodhë vazokonstriksion i vazave hipofizare duke shkaktuar nekrozë ishemike të hipofizës.
    • Shkalla e nekrozës varet nga severiteti i hemorragjisë.
    • 30% e femrave me hemorragji post-partum mund të zhvillojnë hipopituitarizëm të shkallëve të ndryshme.
• Sindromi i sellës boshe (Empty Sella Syndrome - shkaku i tretë më i shpeshtë):
  • Vjen si rezultat i hernimit të arachnoideas në sella turcica përmes një diafragme sellae inkompetente dhe për pasojë komprimon glandulën pituitare.
  • Quhet sekondare kur ndodh pas interventeve kirurgjikale, radioterapise apo trajtimeve medikamentoze për patologji hipofizare.
• Sëmundje infiltrative:
  • Sarkoidoza, hemokromatoza, amiloidoza
  • Hipofiziti limfocitik (aksi më i prekur është ai i ACTH)
• Dëmtim kirurgjikal; radiacion
• Infeksione (meningitis, TBC)

Shkaqe të linduara:

• Displazia pituitare
• Sindromi Kallmann:
  • Hipogonadizëm hipogonadotropik
  • Hipoosmi/anosmia
  • Agjenezë renale unilaterale
• Sindromi Laurence Moon Bardet Biedl: obezitet, retinit pigmentoz, polidaktili, insuficencë renale, hypogonadizëm hypogonadotropik.
• Sindromi Frohlich: obezitet, hipogonadizëm hipogonadotropik.
• Sindromi Prader-Willi: obezitet, prapambetje mendore, shtatshkurtësi, hipogonadizëm hipogonadotropik.

Shfaqja klinike

Hipopituitarismi bëhet i dukshëm klinikisht kur dëmtohen >80% e qelizave hormone-prodhuese. Në shumicën e rasteve zhvillohet gradualisht (p.sh., adenoma pre-ekzistuese ose post-radiacionit) dhe deficienca hormonale zhvillohet zakonisht në rradhë tipike (GH dhe prolaktina - FSH dhe LH - TSH - ACTH). Duke qenë se hipoprolaktinemia është zakonisht asimptomatike, në fëmijë prezantimi fillestar është ndalimi i rritjes ndërsa në adult hipogonadizmi. Në terren të apoplexisë zhvillohet shpejt dhe përbën urgjencë endokrine.

Klinika

Varion në varësi të hormonit që mungon:

• Insuficenca e hormonit të rritjes (GH):
  • Manifestohet klinikisht tek fëmijët me një vonesë në rritje.
  • Tek të rriturit mungesa e këtij hormoni shoqërohet me:
    • Asteni fizike dhe psikike
    • Tendencë për zhvillim të depresionit
    • Alterim të trofizmit kutan
    • Zvogëlim i densitetit kockor që manifestohet me risk të shtuar për fraktura
    • Modifikim i shpërndarjes së masës dhjamore që rritet në raport me masën muskulare e cila zvogëlohet
• Prolaktina:
  • Femra: mungesë laktacioni pas lindjes
  • Meshkuj: asimptomatik
• FSH/LH:
  • Femra: amenorrea, infertilitet, crregullim i ciklit menstrual
  • Meshkuj: pubertet i vonshëm, ulje e libidos, infertilitet, atrofi testikulare, mos zhvillim i karakteristikave seksuale sekondare, gjinekomasti
• TSH:
  • Fëmijë: ndalim të rritjes
  • Fëmijë/adultë: Manifestimet e hipotirozës
• ACTH:
  • Hipokortizolizëm (hipoglicemi, dobësi, humbje peshe) me ruajtje të mineralkortikoideve.
• ADH:
  • DI central
• Në varësi të shkakut bazë, p.sh.:
  • Masa intra/paraselare: dhimbje koke, hemianopsi bitemporale, diplopi
  • Apoplexi hipofizare: dhimbje e rëndë koke, hipotension i menjëhershëm, shok hipovolemik

Diagnoza

Realizohet me matje të niveleve të hormoneve trofike dhe hormoneve target të tyre (p.sh., FT4 e ulur me një TSH të ulur ose normal "normal në mënyrë jo të përshtatshme; të rritur nga feedback-u negativ" konfirmon diagnozën e një hipotiroidizmi sekondar). Gjithashtu, realizohen testet e sekretimit të provokuar për të vlerësuar rezervën hipofizare.

Trajtimi

Trajtimi i shkakut bazë (p.sh., rezeksion transsfenoidal i makroadenomës hipofizare).

Zëvendësim hormonal duke patur parasysh:

• Pacientët me deficit të TSH nuk duhen trajtuar me levotiroxinë derisa të përjashtohet deficiti i ACTH pasi L-T4 rrit klirensin e kortizolit dhe mund të precipitojë një krizë adrenale akute.
• Adultët me deficit të GH zakonisht nuk kanë nevojë për trajtim.
• Në rast se dyshohet deficit i ACTH duhet filluar trajtimi i menjëhershëm me GK pa pritur diagnozën për të parandaluar krizën adrenale.
• Adultët të cilët dëshirojnë jetë fertile duhet të fillojnë trajtimin me gonadotropina exogjene (hCG) ndërsa ata që nuk dëshirojnë të kenë jetë fertile fillohet terapia e zëvendësimit hormonal.